Le Centre de Référence Labélisé « Syndromes drépanocytaires majeurs », dans le cadre de ses missions, a créé un groupe de travail pour la rédaction et la diffusion de recommandations pour la prise en charge des patients drépanocytaires adultes. C’est un très vaste chantier, car à côté des manifestations aigues et fréquentes qui font l’objet de la première phase de ce travail, il existe de nombreuses complications chroniques dont la fréquence n’est pas moindre et la prise en charge moins exigeante.

1. La constitution d’un groupe de travail de 6 médecins internistes expérimentés sous la coordination du Dr Anoosha Habibi (Unité des maladies génétiques du globule rouge – UMGGR).

Dr Jean-Benoit ARLET - Hôpital HEGP (Paris) - Service de médecine interne
Dr Pablo BARTOLUCCI - Hôpital MONDOR Créteil) - Service de médecine interne
Dr Anoosha HABIBI - Hôpital MONDOR (Créteil) - Service de médecine interne- UMGGR
Dr François LIONNET - Hôpital TENON (Paris) - Service de médecine interne
Dr Jean-Antoine RIBEIL - Hôpital NECKER (Paris) - Département de Biothérapie
Dr Katia STANKOVIC - Hôpital TENON (Paris) - Service de médecine interne

a - La crise hyperalgique
b - Le syndrome thoracique aigu
c - La prise en charge du priapisme
d - L'accident vasculaire cérébral
e - La femme enceinte drépanocytaire
f - La période péri-opératoire
g - Les indications et modalités transfusionnelles
h - La prise en charge pré-hospitalière
i - Les infections bactériennes

4. Les sources ont été les guidelines validés par le NIH et le NHS et les données probantes de la littérature ; hélas particulièrement pauvres en ce qui concerne l’adulte drépanocytaire.

5. Dans les cas très fréquents où le consensus professionnel laisse place à une discussion, l’avis majoritaire (avis d’expert) a été retenu. Le groupe de travail a prévu de revoir annuellement les textes diffusés, en sollicitant les avis de l’ensemble des membres du réseau des centres de compétence et de référence en cours de constitution.

6. Une volonté de pragmatisme fondé sur l’expérience a abouti à des recommandations essentiellement pratiques.

7. Pour chaque recommandation des re-lectures et/ou participation par des spécialistes des disciplines les plus concernées ont été obtenues, particulièrement les docteurs :

Alamovitch, Bachir, Bachmeyer, Benachi, Berkane, Binhas, Bouvard, Brun-Buisson, Dumez, Duvaldestin, Gilton, Galacteros, Girot, Godeau, Grateau, Guiard-Shmid, Haddad, Hosseini, Martel-Jakob, Kayem, Khellaf, Lavaud, Lebey, Lecomte, Lesprit, Loko, Maître, de Montblanc, Mbappe, Michel, Noizat Pirenne, Parrot, Renaud, Santin, Stirnemann, Szymkiewcz, Touboul, Virag, You.

8. Une deuxième série de recommandations concernant les complications chroniques est en cours d’élaboration ; atteintes rénales ; ulcères de jambe ; complications osseuses ; atteintes cardio-respiratoires…

9. Ces recommandations sont en cours de soumission à l’HAS. Vos remarques seront importantes pour l’amélioration des versions futures. Mail : crlmr.sdm@hmn.aphp.fr

Pr GALACTEROS & Pr GIROT

PS : pour recevoir ces recommandations, merci de nous contacter : crlmr.sdm@hmn.aphp.fr